Grupo de trastornos cerebrales que afectan principalmente a los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas áreas del cerebro se asocian con la personalidad, la conducta y el lenguaje (afasia progresiva primaria, demencia semántica y afasia agramatismo progresiva). Los grupos de tipos de síntomas tienden a ocurrir juntos.
Cambios de la conducta y personalidad: Conducta social inapropiada, pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales, pérdida de la inhibición, cambios en los hábitos alimenticios y disminución en la higiene personal. Problemas del habla y del lenguaje: Dificultad para usar y entender la palabra correcta en el habla, dificultad para nombrar cosas o no saber el significado de las palabras.
VARIANTE DE COMPORTAMIENTO
Supone el 60% de los casos y se caracteriza por cambios de carácter o conducta, además de deterioro progresivo de las funciones ejecutivas, desinhibición o apatía, y problemas en el lenguaje expresivo (anomia, ecolalia, preservación).
En las fases iniciales, hay escaso declive cognitivo con alteraciones en las funciones ejecutivas, y preservación relativa del aprendizaje, la memoria y la habilidad perceptivo-motora.
En las fases avanzadas puede haber pérdida de control de esfínteres.
- Desinhibición conductual
La herencia puede determinar no sólo el padecimiento de determinadas demencias heredo degenerativas que pueden cursar con síntomas no cognitivos como la desinhibición sino el tipo de lesión y los síntomas asociados.
La localización de las lesiones cerebrales influye en los síntomas y, así, en la demencia fronto-temporal hay significativamente más euforia, desinhibición y conductas motoras aberrantes que en el Alzheimer, con lesiones más generalizadas y uniformes.
La desinhibición puede tener relación con determinadas influencias bioquímicas.
- Apatía o inercia
La apatía se define como una pérdida o disminución de la motivación en, al menos, dos de estos tres aspectos: conductas dirigidas a objetivos, actividad cognitiva o expresión emocional, siendo suficiente como para causar una alteración significativa en la vida cotidiana.
- Perdida de empatía
Aparece una pérdida de la capacidad para ponerse en el punto de vista del otro y presenta dificultades para conectar con los sentimientos de las personas que le rodean.
- Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo
- Hiperoralidad (Cambios en la dieta)
VARIANTE DE LENGUAJE
- Afasia progresiva primaria
Suele tener un inicio gradual, y se reconocen por tres tipos:
- Variante semántica.
- Variante agramatical/no fluyente.
- Variante logo-pénica.
Suele tener un inicio gradual, y se reconocen por tres tipos:
-
VARIANTE SEMÁNTICA
-
(+ varones)
per - AMBAS
- Disnomia
- Dificultades en la comprensión de palabras sueltas
- 3 o +
- Conocimiento de objetos alterado
- Alexia superficial o agrafía
- Repetición preservada
- Producción motora del habla preservada
-
VARIANTE AGRAMATICAL
-
(+ mujeres)
per - 1 o +
- Agramatismo
- Habla laboriosa y dificultosa, con tanteos e interrupciones.
- 2 o +
- Deterioro en la comprensión de oraciones complejas
- Comprensión de palabras aisladas
- Conocimiento de objetos
-
VARIANTE LOGOPÉNICA
-
per - AMBAS
- Deterioro para recuperar palabras sueltas
- Deterioro en la repetición
- 3 o +
- Parafasias
- Conocimiento de objetos y comprensión de palabras sueltas
- Producción motora del habla preservada
- Ausencia de agramatismo